发生在40岁之前有持续性维及创经的高促性腺激素性明功病单临价[概述]为非*之ili POF)女性人群的总体发率估计在继发性闭经女性中占5%~ 10%。可能的病因:为3-1.0%.在<0岁的女性中占0.1%。在<40岁的女姓中点0自身免疫因素(如并发

Adio病、甲状腺疾病、I 型糖尿病等，具有抗透明带抗体等)、遗传因素(如Turmer综合征、促性腺激素和受体缺陷等)、先天性酶缺陷(如半乳糖血症)、卵巢损害的因素(如烷化剂化疗、放疗、盆腔手术等)、腮腺炎等感染因素以及特发性的因素。自身免疫性的和非自身免疫性的病变导致卵母细胞闭锁速率异常升高，或者可利用的生殖细胞锐减或破坏速率骤升，最终导致正常卵泡对促性腺激素失去反应，或残存的卵泡丧失功能,或卵泡耗竭。自然生育率仅5%，多为年轻女性。死亡率增加了两倍，心脑血管疾病的风险性也增加。

1.临床表现

(1)继发闭经:发生在40岁以前。可在月经周期素乱后渐至闭经，或月经周期规律而突然闭经。

(2)雌激素缺乏的症状:约70%继发闭经女性出现潮热、出汗、情绪改变、疲劳、性交困难、老年性阴道炎、生殖器官萎缩等。这些症状可能在团经，甚至月经失调前就出现。

(3)伴发其他自身免疫性疾病的临床表现: 10%自身免疫性POF女性可合并Addison病、25%可合并自身免疫性甲状腺疾病、2%可合并I型糖尿病、

系统性红斑狼疮也较常见。(4)化疗或放疗或盆腔手术史。(5)原发性或继发性不孕或不育。2.辅助检查

(1)促性腺激素: FSH>40U/L, 间隔1个月内至少升高2次，则可确诊。FSH的高水平可随病情波动而回到正常，并随后短暂恢复排卵功能。LH也同时升高，但FSH升高常更明显。雌二醇(E2)可低于卵泡早期的基础水平。

(2) 盆腔超声:子宫和卵巢小于生育期妇女;多无卵泡存在，或数量极少，且连续监测未见卵泡发育。

(3)肾上腺功能不全、甲状腺疾病、甲状旁腺功能减退、 糖尿病的初步筛查。

(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验、促甲状腺激素(TSH)、山清钙和磷、总蛋白、空腹血糖等出现相应的改变。

(5)染色体核型45, X或46, XX/46, XY等。

 

[治疗]

 

1.不孕治疗如果患者卵巢内仍有卵泡，可试用大剂量FSH促排卵治疗，效果差。

 

建议在充分的性激素替代治疗之后利用赠卵体外受精胚胎移植技术助孕，妊娠率和分娩率与其他IVF ET相同。

 

2.性激素替代治疗(HRT)邮应用外源性雌二醇可缓解雌激素缺乏的症状，可预防雌激素长期缺乏导致的骨质疏松和心脑血管疾病，同时即便是HRT所使用的足量雌二醇，也不能抑制POF女性卵泡活性和避孕，因此不会阻碍自然妊娠。

 

近期出现闭经的POF女性应从足量起始，雌激素缺乏:12个月的患者应从小剂量起始，6个月后渐增至足量，有子宫者应每月加用12~14天的孕激素，治疗应至少持续到自然绝经的平均年龄。

 

充分HRT后仍有持续疲劳和性欲减退的女性，应使用少量雄激素，睾酮50~ 100mg,每6~8个月肌内注射一次。

3.其他治疗卵巢早衰若合并其他内分泌腺功能低落，应做相应的替代补充。如染色体为46，XY,应手术切除双侧性腺。

[随访]

只机1. 性激素替代治疗的评估正常染色体核型的POF女性，尽管至少接受了间断的激素替代治疗，但是由于治疗的起始时间太晚、或依从性差、或雌二醇的剂量等原因，任有三分之二的人群骨密度减低。